LES MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES
Qu'est ce
qu'une maladie neurodégénérative ?
Une maladie neurodégénérative est une pathologie affectant le cerveau de sa victime de façon progressive, et en particulier les zones de celui-ci liées à la mémoire. La durée d'une maladie neurodégénérative est très variable, elle peut en effet aller de quelques semaines à plusieurs années. Une maladie neurodégénérative affecte le cerveau, et en particulier les neurones, qui peuvent être menées à la mort par nécrose. Ces maladies ont pour conséquences la perte des fonctions nerveuses de leurs victimes, certaines maladies peuvent même aboutir par la mort du patient. Les troubles peuvent affecter la motricité du patient, son langage et surtout sa mémoire. Les causes du déclenchement d’une maladie neurodégénérative restent peu connues.
La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente des maladies neurodégénératives. D'autres maladies neurodégénératives peuvent affecter la mémoire comme la démence à corps de Lewy ou la démence fronto-temporale mais sont plus rares. Elle touche plus de 34 millions de personnes dans le monde, et surtout des personnes âgées de plus de 65 ans. On ne meurt habituellement pas de la maladie d'Alzheimer, mais ses conséquences empêchent la survie d'une personne atteinte si elle reste seule, à cause des nombreux troubles cognitifs provoqués par la maladie. Cette maladie est la première cause de démence au monde chez les personnes âgées de plus de 65 ans.
Une maladie neurodégénérative est une pathologie affectant le cerveau de sa victime de façon progressive, et en particulier les zones de celui-ci liées à la mémoire. La durée d'une maladie neurodégénérative est très variable, elle peut en effet aller de quelques semaines à plusieurs années. Une maladie neurodégénérative affecte le cerveau, et en particulier les neurones, qui peuvent être menées à la mort par nécrose. Ces maladies ont pour conséquences la perte des fonctions nerveuses de leurs victimes, certaines maladies peuvent même aboutir par la mort du patient. Les troubles peuvent affecter la motricité du patient, son langage et surtout sa mémoire. Les causes du déclenchement d’une maladie neurodégénérative restent peu connues.
La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente des maladies neurodégénératives. D'autres maladies neurodégénératives peuvent affecter la mémoire comme la démence à corps de Lewy ou la démence fronto-temporale mais sont plus rares. Elle touche plus de 34 millions de personnes dans le monde, et surtout des personnes âgées de plus de 65 ans. On ne meurt habituellement pas de la maladie d'Alzheimer, mais ses conséquences empêchent la survie d'une personne atteinte si elle reste seule, à cause des nombreux troubles cognitifs provoqués par la maladie. Cette maladie est la première cause de démence au monde chez les personnes âgées de plus de 65 ans.
"La maladie d'Alzheimer est une pathologie touchant plus de 34 millions de personnes dans le monde"
Quelles sont ses conséquences ?
Les lésions présentes chez les personnes souffrant de la maladie d'Alzheimer peuvent être observées à 2 échelles.
Au plan
anatomique :
La maladie est caractérisée par une dégénérescence des neurones au niveau des lobes temporaux, et tout particulièrement dans l'hippocampe, expliquant le fait que le patient ne puisse pas retenir les événements récents. Lorsque la maladie évolue, les lésions neuronales s'étendent dans le cerveau et touchent d'autres zones dans le cortex. D'autres fonctions du patient vont être affectées, telles que le langage, la reconnaissance des visages et d'autres fonctions vitales pour le patient. La taille du cerveau d'un patient atteint par la maladie d'Alzheimer perd 10% de sa taille chaque année, à cause de la mort des neurones dans des zones spécifiques.
La maladie est caractérisée par une dégénérescence des neurones au niveau des lobes temporaux, et tout particulièrement dans l'hippocampe, expliquant le fait que le patient ne puisse pas retenir les événements récents. Lorsque la maladie évolue, les lésions neuronales s'étendent dans le cerveau et touchent d'autres zones dans le cortex. D'autres fonctions du patient vont être affectées, telles que le langage, la reconnaissance des visages et d'autres fonctions vitales pour le patient. La taille du cerveau d'un patient atteint par la maladie d'Alzheimer perd 10% de sa taille chaque année, à cause de la mort des neurones dans des zones spécifiques.
Au plan microscopique :
On peut observer deux types de lésions au plan microscopique :
On peut observer deux types de lésions au plan microscopique :
-Les plaques amyloïdes ou
plaques séniles, sont essentiellement localisées dans l'hippocampe. Elles correspondent à l'accumulation hors des
neurones d'un peptide appelé β-amyloïde. Ce peptide est la forme anormale d'une
glyroprotéine membranaire dite protéine précurseur de la protéine β-amyloïde
(APP). C'est une enzyme, la β-secretase qui provoque la transformation anormale
de l'APP, pour des raisons encore inconnues. Ce mauvais clivage de la protéine
APP provoque l'accumulation de 42 acides aminés, formant une plaque amyloïde,
au lieu de 40 lorsque la protéine est normale. Les chercheurs sont entrain
d'élaborer un vaccin anti-peptide Aβ, substance déclenchant la secrétion de
protéines APP modifiées.
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-La dégénérescence
neurofibrillaire correspond à l'accumulation anormale d'une protéine TAU
modifiée par son hyperphosphorylation. Cette protéine TAU est responsable de la
formation de filaments de neurones, qui vont ensuite s'agréger en amas de
neurofibrilles, pour causer une neurodégénerescence fibrillaire. Ce phénomène
va empêcher aux substances acheminées vers le neurone d'arriver à destination,
causant la mort de celui-ci. La protéine
TAU est la protéine responsable de l'adhérence des microtubules, fibres formant
le corps du neurone. L'interaction de la protéine TAU est réglée par sa
phosphorylation. L’hyperphosphorylation des protéines TAU réduit leur affinité
avec les microtubules, ce qui peut créer une désorganisation du cytosquelette.
De très nombreuses maladies neurodégénératives sont liées à ce phénomène, comme
la maladie d’Alzheimer.
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Les différentes formes de la maladie
d'Alzheimer
Il existe 2 formes de la maladie d'Alzheimer: une forme génétique (transmission de génération en génération) et une forme sporadique (survenue aléatoire).
Il existe 2 formes de la maladie d'Alzheimer: une forme génétique (transmission de génération en génération) et une forme sporadique (survenue aléatoire).
- La forme
génétique : Cette forme touche moins de 1% des malades actuels de la
maladie d'Alzheimer. Cette forme génétique ce caractérise par la possible
apparition des symptômes de la maladie avant l'âge de 30 ans. Elle se
caractérise aussi par la transmission des gènes responsables de la maladie à au
moins un descendant sur deux (chaque descendant touché pouvant lui aussi
transmettre la maladie à ses descendants). Les deux gènes probablement
impliqués dans la maladie d'Alzheimer sont situés respectivement sur les
chromosomes 14 et 21 et sont le gène PSEN1 et le gène APP.
- La forme sporadique (non transmissible) : Deux
facteurs à risques peuvent augmenter la probabilité de contracter la maladie
d'Alzheimer : l'environnement urbain d'un pays développé, ainsi qu'un âge
supérieur à 65 ans. Des chercheurs ont découvert qu'un gène nommé APOE représente lui aussi un facteur à risque pour la maladie. Ce gène étant un facteur de
risque, il n'est ni nécessaire et ni suffisant pour développer la maladie. On
constate que son allèle pathogène, E4, est présente chez environ 15 % de la
population mondiale. Cet allèle, si elle est présente sur un seul des deux
chromosomes du patient, peut doubler le risque de contracter la maladie. Si
l'allèle E4 est présent sur les deux chromosomes du patient, la probabilité de
contracter la maladie sera multipliée par 11 ce qui représente un risque d'être
atteint par la maladie de plus de 90%. Cette hypothèse remet en cause la
non-transmissibilité de la maladie d'Alzheimer par les gènes.